Robust, validated cell, disease and animal models are critical to accelerate research and drug discovery and development for cystic fibrosis (CF). A lack of model systems to support investigation of CFTR mutations has previously served as a barrier to progress. At Emily’s Entourage, we are deeply committed to investing in and developing the most rigorously tested model systems and research resources for individuals with CF that do not benefit from current CFTR modulators.
Resources available to the research community include:
Construcciones de ADNc que expresan CFTR mutado (W1282X-CFTR) y truncado producido por la mutación W1282X-CFTR (CFTR1281) are available. Constructs were generated in pcDNA3.1/Zeo(+), and can be readily subcloned into alternative vectors. Further information is available formulario.. La generación de estas construcciones de ADNc fue apoyada por Emily's Entourage.
Modelos de células epiteliales tiroideas de rata
Modelos de células epiteliales de las vías respiratorias inmortalizadas
Modelos de células epiteliales de las vías respiratorias editados por genes
Modelos de células epiteliales de las vías respiratorias con crecimiento mejorado
Células epiteliales de las vías respiratorias primarias humanas y organoides intestinales
Células epiteliales nasales primarias humanas y modelos de células madre
Organoides rectales
Modelo de células madre
Los modelos murinos para investigar la patología de la fibrosis quística (FQ), incluidos los modelos de FQ causada por mutaciones sin sentido, están disponibles en Craig Hodges, PhD, en el Núcleo del modelo de ratón con fibrosis quística de la Universidad Case Western Reserve.
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