במהלך חודש המודעות לסיסטיק פיברוזיס, הפמליה של אמילי מזמינה את חברי קהילת הסיסטיק פיברוזיס (CF) לשתף את סיפוריהם. פוסט הבלוג של היום מדגיש את סיפורה של אמנדה בון, מבוגרת עם CF.

ישנם רגעים בחיים שמשאירים חותם בל יימחה על הנשמה. עבורי, אחד מאותם רגעים קרה באמצע הלילה, כשלקחתי נשימה עמוקה בפעם הראשונה מזה למעלה מעשור. זו הייתה נשימה מהסוג שלא מבינים שחסרה עד שמרגישים אותה שוב. בהתחלה הייתי מבולבל, לא בטוח מה קורה, אבל ברגע שזיהיתי את זה כפי שזה היה - א... מָלֵא נשימה. הערתי את בעלי. הוא התעורר בבת אחת, וחשב שמשהו לא בסדר, כי חיינו במצב הישרדות במשך שנים. אבל לא, אלו היו חדשות טובות! רגע משנה חיים.

החיים עם סיסטיק פיברוזיס (CF) היו רכבת הרים מתמדת עבורי. בנעוריי הצלחתי להישאר בריאה יחסית, אם כי עדיין הייתי נתונה לאשפוזים ולטיפולים השגרתיים שמגיעים עם המחלה. אפילו טיפסתי בסולם התאגידים, מסוכן השכרה למנהל נכסים, תוך כדי התמודדות עם המורכבויות של CF.

במובנים רבים, הרגשתי בת מזל. הייתה לי קריירה משגשגת, נישואים נפלאים, והצלחתי לשמור על בריאותי. אבל מתחת לפני השטח, תמיד נלחמתי - נלחמתי כדי לנשום, להישאר בריאה ולהמשיך להתקדם למרות תוחלת החיים שלי.

כשהבעלי ואני החלטנו להקים משפחה, אובחנתי עם סוכרת הקשורה ל-CF (CFRD) וסבלתי מדימומים ריאתיים באופן קבוע. לאחר התלבטויות רבות, בחרנו לעבור הפריה חוץ גופית עם פונדקאית. התמזל מזלנו לעבור החזרת עוברים מוצלחת, ובקרוב בננו היה בדרך. אבל בדיוק כשהתחלתי לקוות לעתיד טוב יותר, בריאותי החמירה באופן דרסטי. נדבקתי בשפעת בדצמבר 2014, ואז הדברים התחילו להתפורר. תפקודי הריאות שלי מעולם לא התאוששו לחלוטין מהאירוע הזה, ומצאתי את עצמי במעגל מתמיד של זיהומים, דימומים ריאתיים וחום. עד שנולד בננו, נאלצתי לעזוב את עבודתי עקב הידרדרות בריאותי, והסתמכתי במידה רבה על תמיכת משפחתי שתטפל בו.

שנתיים לאחר מכן, פניתי לחוות דעת שנייה בבית החולים הלאומי היהודי בקולורדו. הומלץ לי לעבור לקולורדו לקבלת טיפול נוסף. משם המצב רק החמיר. אובחנתי כחולה ב-mycobacterium abscessus, חיידק קשה לטיפול שיכול להוביל לירידה מהירה בתפקודי הריאות ולתמותה במחלת CF, מה שדרש טיפול באנטיביוטיקה תוך ורידית לטווח ארוך. גופי היה במצב של כשל, והסיכוי להשתלת ריאות כפולה ריחף מעליי. התכוננתי נפשית ופיזית לאפשרות הזו, כאשר באוקטובר 2019 הכל השתנה.

טיפול פורץ דרך המכוון למוטציות אושר. שמעתי עליו אבל אף פעם לא חשבתי שהוא יעבוד בשבילי. עם מוטציה "שטויות" נדירה אחת, נאמר לי בתחילה שמווסתנים לא יעזרו. אבל מכיוון שהמוטציה השנייה שלי הייתה מוטציה נפוצה, הייתי זכאי לנסות אותו. הטיפול צריך רק להועיל לאחת משתי המוטציות שלך כדי להיות יעיל.

ארבעה ימים לאחר שהתחלתי את הטיפול החדש התעוררתי באמצע הלילה, נשמתי נשימה עמוקה ומדדתי את תפקודי הריאות שלי. הם עלו בעשרה אחוזים!

תוך ימים ספורים, גופי הגיב בדרכים שלא חשבתי שאפשריות. זמן קצר לאחר מכן הלכתי להערכת השתלה, ונאמר לי שאני לא צריכה אחת. טיפול זה, המכוון למוטציות, היה חבל ההצלה שלי.

בעוד שבריאותי השתפרה בדרכים שלא יכולתי לדמיין, ידעתי שלא נרפאתי. גופי עבר יותר מדי. עדיין נזקקתי לטיפולים, עדיין נאבקתי בסוכרת הקשורה ל-CF, ועדיין עמדתי בפני האפשרות שאאשפז אותי. אבל התקדמות המחלה שלי נעצרה, ולראשונה מזה שנים, הרגשתי תקווה.

בקיץ 2023, בזמן שניסיתי להתאושש ולחיות את החיים עם בריאותי החדשה, עולמי שוב רעד. נודע לי שהטיפול שלי, המכוון למוטציות, "קו החיים", נבחן על ידי ועדה ממלכתית בשל עלותו הגבוהה והאפשרות שתוגבל מחיר על התרופה. משמעות הדבר היא שחולים בקולורדו יאבדו את הגישה לתרופה אם הוועדה לא תגיע להסכמה עם יצרן התרופה. האפשרות לאבד את הגישה לתרופה שהייתה... הצילה את חיי היה מפחיד.

מיד התחלתי להיות מעורב בפעילות הסברה, השתתפתי בישיבות דירקטוריון ודיברתי עם מחוקקים. ידעתי שיש לנו הרים להזיז. יצרתי קשר עם אנשים אחרים עם CF ועם מטפלים, ויחד הקמנו קבוצת הסברה עממית, CF United. עבדנו ללא לאות, כתבנו מכתבים, נפגשנו עם גורמים רשמיים והגברנו את קולנו. המסר שלנו היה ברור: טיפול זה, המכוון למוטציות, היה יותר מסתם תרופה; הוא היה פתרון הצלה, והיינו צריכים להגן על הגישה שלנו אליו.

התהליך היה מאתגר, ולעתים הרגיש כאילו אנחנו מדברים אל החלל. באחת הפגישות, הדירקטוריון לא הופיע, ונשארנו להתחנן בפני פקידי ממשל שנראו אדישים לחששותינו. אבל לא ויתרנו. ככל שדגלנו יותר, כך ראינו יותר את ההשפעה של מאמצינו. בדצמבר 2023 קיבלנו את החדשות שנלחמנו עליהן: הדירקטוריון הצביע שהתרופה "אינה בלתי ניתנת להסכמה", כלומר לא תוטל מגבלת המחיר. זה הרגיש כמו ניצחון, לא רק בשבילי, אלא עבור כל קהילת חולי ה-CF בקולורדו - ומחוצה לה. ושום דבר מזה לא היה אפשרי ללא בריאותי המחודשת שאפשרה לי להופיע באופן מלא.

אבל בזמן שחגגנו, לא יכולתי להתעלם מהמציאות הדוחקת האחרת: בעוד שהייתי אחת מבני המזל שנהנו מהטיפול הזה, רבים עדיין לא. האנשים האלה עדיין מחכים לטיפול פורץ דרך. אני לא יכולה לדמיין להיות בנעליהם. אני מזדהה, כי אני זוכרת איך זה היה. אני לא מקדמת את עצמי רק עבור אלו שקיבלו גישה לתרופות משנות חיים; היא גם עבור אנשים כמו אמילי וכל מי שנמצא בקבוצה האחרונה של 10%. אנחנו לא יכולים להפסיק להילחם עד שלכל אדם עם CF תהיה אפשרות טיפול מצילת חיים וגישה מלאה לטיפול הזה.

מְחַבֵּר

אמנדה בון היא חולה בסיסטיק פיברוזיס והמייסדת השותפה של CF United, ארגון עממי המבטיח גישה במחיר סביר לטיפולים עבור חולי CF ומחלות נדירות. אמנדה הפכה לקול מוביל בהגנה על הגישה - במיוחד כאשר התרופות מצילות החיים שלה התמודדו עם אתגרים במחיר סביר דרך מועצת התרופות המרשם של קולורדו. אמנדה משתמשת כעת בקולה כדי לוודא שהמטופלים נשמעים, תוך כדי מציאת שלווה בקולורדו הכפרית עם בעלה, בנה, כלביה וסוסיה. אמנדה מתמודדת עם מחלתה באמצעות צחוק וריאליזם.