Durante o Mês de Sensibilização para a FC, a Emily's Entourage convida os membros da comunidade da fibrose quística (FC) a partilharem as suas histórias. A publicação de hoje no blogue destaca a história de Amanda Boone, uma adulta com FC.

Há momentos na vida que deixam uma marca indelével na nossa alma. Para mim, um desses momentos aconteceu a meio da noite, quando respirei fundo pela primeira vez em mais de uma década. Foi o tipo de respiração que não nos apercebemos que nos tem faltado até a voltarmos a sentir. No início, fiquei confuso, sem saber o que estava a acontecer, mas no momento em que o reconheci pelo que era - um completo respiração. Acordei o meu marido. Ele sobressaltou-se, pensando que alguma coisa estava muito mal, pois há anos que vivíamos em modo de sobrevivência. Mas não, eram boas notícias! Um momento de mudança de vida.

Viver com fibrose quística (FC) tem sido uma constante montanha-russa para mim. Na minha juventude, consegui manter-me relativamente saudável, embora continuasse a estar sujeito aos internamentos e tratamentos de rotina inerentes a esta doença. Cheguei mesmo a subir a escada empresarial, de agente de aluguer a gestor de propriedades, enquanto fazia malabarismos com as complexidades da FC.

Em muitos aspectos, sentia-me com sorte. Tinha uma carreira próspera, um casamento maravilhoso e conseguia manter a minha saúde. Mas, por baixo da superfície, estava sempre a lutar - a lutar para respirar, para me manter saudável e para continuar a avançar, apesar da minha esperança de vida.

Quando o meu marido e eu decidimos constituir família, foi-me diagnosticada diabetes relacionada com a FC (DCRF) e estava a ter hemorragias pulmonares regularmente. Depois de muita deliberação, optámos por fazer FIV com uma barriga de aluguer. Tivemos a sorte de ter uma transferência de embriões bem sucedida e, em breve, o nosso filho estava a caminho. Mas quando comecei a ter esperança num futuro melhor, a minha saúde piorou drasticamente. Contraí uma gripe em dezembro de 2014, e foi aí que as coisas começaram a descambar. A minha função pulmonar nunca recuperou totalmente desse incidente, e dei por mim num ciclo constante de infecções, hemorragias pulmonares e febres. Na altura em que o nosso filho nasceu, tive de deixar de trabalhar devido à deterioração da minha saúde, dependendo fortemente do apoio da família para cuidar dele.

Dois anos mais tarde, procurei uma segunda opinião no National Jewish Health, no Colorado. Aconselharam-me a mudar-me para o Colorado para continuar o tratamento. A partir daí, as coisas só pioraram. Foi-me diagnosticado mycobacterium abscessus, uma bactéria difícil de tratar que pode levar a um rápido declínio da função pulmonar e à mortalidade na FC, o que exigiu um tratamento com antibióticos intravenosos a longo prazo. O meu corpo estava a falhar e a perspetiva de um transplante duplo de pulmão pairava sobre mim. Estava a preparar-me mental e fisicamente para essa possibilidade quando, em outubro de 2019, tudo mudou.

Foi aprovada uma terapia inovadora direcionada para a mutação. Já tinha ouvido falar dela, mas nunca pensei que funcionasse comigo. Com uma mutação rara "sem sentido", disseram-me inicialmente que os moduladores não iriam ajudar. Mas como a minha segunda mutação era uma mutação comum, pude experimentá-la. A terapia só precisa de beneficiar uma das duas mutações para ser eficaz.

Quatro dias depois de iniciar a nova terapia, acordei a meio da noite, respirei fundo e medi a minha função pulmonar. Tinha aumentado dez por cento!

Numa questão de dias, o meu corpo estava a reagir de uma forma que eu nunca tinha pensado ser possível. Pouco depois, fui fazer a avaliação para o transplante e disseram-me que não precisava de um. Esta terapia direcionada para a mutação foi a minha salvação.

Embora a minha saúde tenha melhorado de uma forma que nunca poderia ter imaginado, sabia que não estava curada. O meu corpo já tinha passado por demasiadas coisas. Ainda precisava de tratamentos, ainda lutava contra a diabetes relacionada com a FC e ainda enfrentava a possibilidade de ser hospitalizado. Mas a progressão da minha doença tinha parado e, pela primeira vez em anos, senti esperança.

No verão de 2023, enquanto tentava recuperar o meu equilíbrio e viver a vida com a minha saúde recém-descoberta, o meu mundo foi mais uma vez abalado. Soube que a minha "salvação", a terapia dirigida a mutações, estava a ser analisada por uma comissão estatal devido ao seu elevado custo e à possibilidade de ser imposto um limite de preço ao medicamento. Isto significava que os doentes do Colorado poderiam perder o acesso ao medicamento se a comissão não conseguisse chegar a um acordo com o fabricante do medicamento. A possibilidade de perder o acesso a um medicamento que tinha salvou a minha vida era aterrador.

Envolvi-me imediatamente na defesa de causas, participando em reuniões da direção e falando com legisladores. Sabia que tínhamos montanhas para mover. Estabeleci contacto com outras pessoas com FC e prestadores de cuidados e, em conjunto, formámos um grupo de defesa popular, o CF United. Trabalhámos incansavelmente, escrevendo cartas, reunindo-nos com funcionários e amplificando as nossas vozes. A nossa mensagem era clara: esta terapia direcionada para as mutações era mais do que um simples medicamento; era uma graça salvadora e precisávamos de proteger o nosso acesso a ela.

O processo foi um desafio e, por vezes, parecia que estávamos a falar para o vazio. Numa reunião, o conselho de administração não apareceu e tivemos de nos dirigir a funcionários do governo que pareciam indiferentes às nossas preocupações. Mas não baixámos os braços. Quanto mais defendíamos, mais víamos o impacto dos nossos esforços. Em dezembro de 2023, recebemos a notícia pela qual tínhamos lutado: a direção votou que o medicamento não era "inacessível", o que significa que o limite de preço não seria imposto. Foi uma vitória, não apenas para mim, mas para toda a comunidade de FC no Colorado - e além. E nada disto teria sido possível sem a minha saúde renovada, que me permitiu aparecer em pleno.

Mas enquanto celebrávamos, não podia ignorar a outra realidade premente: embora eu tenha sido um dos felizardos que beneficiou desta terapia, muitos ainda não o podem fazer. Estas pessoas ainda estão à espera do seu tratamento inovador. Não consigo imaginar estar na pele deles. Sinto empatia, porque me lembro de como era. A minha defesa não é apenas para aqueles que obtiveram acesso a medicamentos que mudaram a sua vida; é também para pessoas como a Emily e todos os que fazem parte do 10% final. Não podemos parar de lutar até que todas as pessoas com FC tenham uma opção de tratamento que lhes salve a vida e acesso total a esse tratamento.

Autor

Amanda Boone é uma pessoa com fibrose cística e co-fundadora da CF United, uma organização de base que assegura o acesso a terapias a preços acessíveis para as pessoas com fibrose cística e doenças raras. Amanda tornou-se uma das principais vozes na proteção do acesso - especialmente quando a medicação que lhe salvou a vida enfrentou desafios de acessibilidade através do Prescription Drug Affordability Board do Colorado. Amanda usa agora a sua voz para garantir que os doentes são ouvidos, ao mesmo tempo que encontra paz na zona rural do Colorado com o marido, o filho, os cães e os cavalos. Amanda lida com a sua doença através do riso e do realismo.