Emily's Entourage, KF Farkındalık Ayı boyunca kistik fibrozis (KF) topluluğu üyelerini hikayelerini paylaşmaya davet ediyor. Bugünkü blog yazısı, KF'li bir yetişkin olan Amanda Boone'un hikayesini vurguluyor.

Hayatta öyle anlar vardır ki ruhunuzda silinmez izler bırakır. Benim için bu anlardan biri, gecenin bir yarısı, on yıldan uzun bir süredir ilk kez derin bir nefes aldığım an oldu. Tekrar hissedene kadar özlediğinizi fark etmediğiniz türden bir nefesti. İlk başta kafam karıştı, ne olduğundan emin değildim, ama ne olduğunu anladığım anda Tam Nefes al. Kocamı uyandırdım. Sarsılarak uyandı ve yıllardır hayatta kalma modunda yaşadığımız için ciddi bir sorun olduğunu düşündü. Ama hayır, bu iyi bir haberdi! Hayat değiştiren bir an.

Kistik fibrozis (KF) ile yaşamak benim için sürekli bir rollercoaster oldu. Gençliğimde nispeten sağlıklı kalmayı başardım, ancak yine de bu hastalıkla birlikte gelen rutin hastaneye yatışlara ve tedavilere maruz kaldım. Hatta bir yandan KF'nin karmaşıklıklarıyla uğraşırken bir yandan da kurumsal merdiveni tırmanarak emlakçılıktan mülk yöneticiliğine yükseldim.

Birçok açıdan kendimi şanslı hissediyordum. Başarılı bir kariyerim, harika bir evliliğim vardı ve sağlığımı koruyabiliyordum. Ancak yüzeyin altında her zaman savaşıyordum - nefes almak, sağlıklı kalmak ve yaşam beklentime rağmen ilerlemeye devam etmek için savaşıyordum.

Kocam ve ben bir aile kurmaya karar verdiğimizde, bana KF ile ilişkili diyabet (CFRD) teşhisi konmuştu ve düzenli olarak akciğer kanaması geçiriyordum. Uzun süre düşündükten sonra, bir taşıyıcı anne ile IVF yapmayı tercih ettik. Başarılı bir embriyo transferi gerçekleştirecek kadar şanslıydık ve çok geçmeden oğlumuz dünyaya geldi. Ancak tam daha parlak bir gelecek için umutlanmaya başlamışken, sağlığım ciddi bir şekilde kötüye gitti. Aralık 2014'te gribe yakalandım ve işler o zaman çözülmeye başladı. Akciğer fonksiyonlarım bu olaydan sonra hiçbir zaman tam olarak düzelmedi ve kendimi sürekli bir enfeksiyon, akciğer kanaması ve ateş döngüsü içinde buldum. Oğlumuz doğduğunda, kötüleşen sağlığım nedeniyle işten ayrılmak zorunda kaldım ve ona bakmak için büyük ölçüde aile desteğine güvendim.

İki yıl sonra, Colorado'daki National Jewish Health'te ikinci bir görüş aradım. Daha ileri tedavi için Colorado'ya taşınmam tavsiye edildi. İşler bundan sonra daha da kötüye gitti. KF'de akciğer fonksiyonlarında hızlı düşüşe ve ölüme yol açabilen, tedavisi zor bir bakteri olan ve uzun süreli IV antibiyotiklerle tedavi gerektiren mycobacterium abscessus teşhisi kondu. Vücudum iflas ediyordu ve çift akciğer nakli ihtimali belirmişti. Ekim 2019'da her şey değiştiğinde zihinsel ve fiziksel olarak bu olasılığa hazırlanıyordum.

Çığır açan mutasyon hedefli bir tedavi onaylandı. Bunu duymuştum ama benim için işe yarayacağını hiç düşünmemiştim. Nadir görülen bir "saçma" mutasyonla, başlangıçta modülatörlerin yardımcı olmayacağı söylendi. Ancak ikinci mutasyonum yaygın bir mutasyon olduğu için denemeye hak kazandım. Tedavinin etkili olabilmesi için iki mutasyonunuzdan birine fayda sağlaması gerekiyor.

Yeni tedaviye başladıktan dört gün sonra gecenin bir yarısı uyandım, derin bir nefes aldım ve akciğer fonksiyonumu ölçtüm. Yüzde on oranında artmıştı!

Birkaç gün içinde vücudum mümkün olduğunu düşünmediğim şekilde tepki vermeye başladı. Kısa bir süre sonra nakil değerlendirmesine gittim ve nakle ihtiyacım olmadığı söylendi. Bu mutasyon hedefli tedavi benim can simidimdi.

Sağlığım hayal bile edemeyeceğim şekilde iyileşmiş olsa da, iyileşmediğimi biliyordum. Vücudum çok fazla şey yaşamıştı. Hâlâ tedaviye ihtiyacım vardı, hâlâ KF'ye bağlı diyabetle mücadele ediyordum ve hâlâ hastaneye yatırılma ihtimaliyle karşı karşıyaydım. Ancak hastalığımın ilerlemesi durmuştu ve yıllar sonra ilk kez umutlu hissediyordum.

2023 yazında, yeniden ayağa kalkmaya ve yeni bulduğum sağlığımla yaşamaya çalışırken, dünyam bir kez daha sarsıldı. 'Can simidim' olan mutasyon hedefli tedavimin yüksek maliyeti nedeniyle bir eyalet kurulu tarafından gözden geçirildiğini ve ilaca bir fiyat sınırı getirilmesi olasılığının belirdiğini öğrendim. Bu durum, kurulun ilaç üreticisi ile bir anlaşmaya varamaması halinde Colorado'daki hastaların ilaca erişimini kaybedeceği anlamına geliyordu. Bu ilaca erişimi kaybetme olasılığı hayatımı kurtardı korkutucuydu.

Hemen savunuculuk faaliyetlerine dahil oldum, yönetim kurulu toplantılarına katıldım ve yasa koyucularla konuştum. Hareket ettirmemiz gereken dağlar olduğunu biliyordum. KF'li diğer insanlarla ve bakıcılarla bağlantı kurdum ve birlikte CF United adlı bir taban savunuculuk grubu oluşturduk. Yorulmadan çalıştık, mektuplar yazdık, yetkililerle görüştük ve sesimizi yükselttik. Mesajımız açıktı: Bu mutasyon hedefli tedavi bir ilaçtan daha fazlasıydı; kurtarıcı bir lütuftu ve ona erişimimizi korumamız gerekiyordu.

Süreç zorlu geçti ve zaman zaman boşluğa konuşuyormuşuz gibi hissettik. Bir toplantıda yönetim kurulu gelmedi ve endişelerimize kayıtsız görünen hükümet yetkililerine yalvarmak zorunda kaldık. Ama geri adım atmadık. Savunuculuğumuz arttıkça, çabalarımızın etkisini daha fazla gördük. Aralık 2023'te, uğruna mücadele ettiğimiz haberi aldık: Kurul, ilacın "karşılanamaz" olmadığına karar verdi, yani tavan fiyat uygulanmayacaktı. Bu sadece benim için değil, Colorado'daki ve ötesindeki tüm KF topluluğu için bir zafer gibiydi. Ve bunların hiçbiri, tamamen ortaya çıkmamı sağlayan yenilenmiş sağlığım olmadan mümkün olamazdı.

Ancak kutlama yaparken, diğer acil gerçeği göz ardı edemezdim: Ben bu tedaviden yararlanan şanslı kişilerden biri olsam da, pek çoğu hala yararlanamıyor. Bu kişiler hala çığır açan tedavilerini bekliyorlar. Onların yerinde olmayı hayal bile edemiyorum. Empati kuruyorum, çünkü nasıl bir şey olduğunu hatırlıyorum. Savunuculuğum sadece hayat değiştiren ilaçlara erişim sağlayanlar için değil; aynı zamanda Emily ve son 10%'deki herkes gibi insanlar için. KF'li her insan hayat kurtaran bir tedavi seçeneğine ve bu tedaviye tam erişime sahip olana kadar mücadele etmeyi bırakamayız.

Yazar

Amanda Boone, kistik fibrozis hastası bir birey ve KF ve nadir hastalık hastaları için tedavilere uygun fiyatlı erişim sağlayan bir taban örgütü olan CF United'ın kurucu ortağıdır. Amanda, özellikle hayat kurtaran ilacı Colorado'nun Reçeteli İlaç Uygunluk Kurulu tarafından karşılanabilirlik zorluklarıyla karşılaştığında, erişimi korumada öncü bir ses haline geldi. Amanda şimdi sesini hastaların sesinin duyulmasını sağlamak için kullanıyor ve tüm bunları Colorado kırsalında kocası, oğlu, köpekleri ve atlarıyla huzur bulurken yapıyor. Amanda hastalığıyla kahkaha ve gerçekçilik yoluyla başa çıkıyor.