Stolen Dreams and Freedom (Sonhos roubados e liberdade): A jornada de um adulto com FC para um transplante de pulmão duplo

Na quinta-feira, 15 de julho de 2021, a Emily's Entourage (EE) realizou uma "Sessão de escuta dos pacientes" com a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para defender os interesses do 10% final da comunidade de fibrose cística (FC) que não se beneficia das terapias direcionadas existentes. Você pode ler uma recapitulação da sessão aqui. Abaixo está um depoimento de um dos seis membros da comunidade de FC que compartilharam suas experiências de vida com a doença.

Meu nome é Natalie Wasserman Kingston. Nas minhas primeiras 24 horas de nascimento, fui diagnosticada com fibrose cística devido a um íleo meconial, um bloqueio intestinal comum em bebês com FC. Nas 24 horas seguintes, eu estaria lutando pela minha vida - mal conseguindo me segurar - devido a uma perfuração e ruptura do intestino, exigindo uma ileostomia de emergência.

Disseram aos meus pais que eu não sobreviveria, mas eu desafiei as probabilidades e consegui sobreviver. Eles também foram informados de que o gene que causa a FC tinha acabado de ser identificado, mas em 1989 muitas crianças tinham uma expectativa de vida de 10 anos. Meus pais souberam mais tarde que minha mutação genética específica, W128X, não é a combinação de genes mais prevalente que causa a FC.

Quando eu estava no ensino médio, comecei a ficar doente com mais frequência, com infecções desagradáveis que começavam nos seios nasais e chegavam aos pulmões. Minha cabeça inteira ficava latejando por dias, sem conseguir respirar pelo nariz. Depois de todos os tratamentos, antibióticos e idas ao otorrinolaringologista para tratar de gripes, eu tinha menos de alguns dias para lutar contra uma infecção pulmonar, tentando esconder minha tosse e assoar o nariz dos colegas.

Durante o ensino médio, fui duramente atingido pelo nêmesis contra o qual venho lutando em minha vida sem parar, todos os dias, há mais de 16 anos. Trata-se de uma espécie de bactéria Burkholderia que é implacável e causa infecções recorrentes em meus pulmões. As exacerbações pulmonares recorrentes não foram evitadas pela inalação de medicamentos, pela ingestão de antibióticos orais, pelos procedimentos de inserção de linha PICC, pelos tratamentos respiratórios constantes e pela fisioterapia torácica.  

A liberdade não fazia parte da minha vida à medida que a doença progredia - eu estava preso a concentradores de oxigênio 24 horas por dia e a antibióticos intravenosos 24 horas por dia. Precisava de uma caixa de comprimidos dupla cheia de medicamentos, com alarmes tocando incessantemente no meu telefone para me lembrar continuamente de que estou em uma guerra constante com as bactérias do meu corpo e que posso perder a qualquer momento. Minha vida inteira foi consumida pela luta para permanecer vivo.

Obtive um mestrado em educação, mas só pude lecionar por três anos devido ao impacto na minha saúde. Fui forçado a solicitar aposentadoria por invalidez e o Medicare. Eu não conseguia mais trabalhar em tempo integral e me manter saudável, pois todo o meu dia era dedicado aos cuidados com a FC. Meu marido não conseguiu lidar com a situação e abandonou o casamento. Ele nunca "imaginou que seria tão difícil" e não conseguiu lidar com as complexidades e a natureza intensa dessa doença. Essa doença obliterou muitas oportunidades de encontrar o amor verdadeiro com um parceiro romântico e de ter minha própria família.

Durante meu primeiro ano de ensino, acordei no banco de trás de uma ambulância e o lado direito do meu corpo estava completamente dormente e paralisado. Sangue seco cobria meu rosto e meu peito. Meus pulmões sangraram durante o sono e meu oxigênio estava extremamente baixo. Sofri dezenas de episódios semelhantes nos últimos cinco anos, acompanhados de sintomas aterrorizantes semelhantes aos de um derrame. Às vezes, a força da tosse leva meu corpo a esse estado. É uma experiência de puro terror: Estou preso em meu próprio corpo, tremendo e gritando sem conseguir falar - todos os músculos da cabeça, pescoço, braços e pernas estão contraídos. Não consigo inspirar ou expirar o ar e fico ofegante e suando muito.

Fico quase cego e sinto uma dor de cabeça espremida sob pressão, como se minha cabeça estivesse sendo esmagada entre placas de metal. Meu corpo se volta contra si mesmo até que o sangramento pare e meus pulmões possam tentar se recuperar. A duração ou a ocorrência desses episódios é completamente aleatória. Agora sofro de TEPT devido ao pior desses episódios e ao medo constante de não conseguir pedir ajuda antes de morrer.

Penso muito em como um medicamento [direcionado à mutação], como o Trikafta, mudaria minha vida de uma batalha constante contra a morte para uma existência normal, com todas as possibilidades de viver uma vida de qualidade e plena. O transplante duplo de pulmão que acabei de receber não é a panaceia que algumas pessoas imaginam - ao contrário, é um último esforço para que eu possa respirar por conta própria.

Embora minha gratidão pelo excelente atendimento médico que recebi no Centro Médico da Universidade de Pittsburgh seja ilimitada, não fui curado da fibrose cística. Meus sistemas orgânicos se beneficiariam muito com um medicamento que anulasse os efeitos da mutação sem sentido no cromossomo 7 do meu DNA. Vejo e ouço como outras pessoas estão se beneficiando de medicamentos recém-descobertos, como o Trikafta, e não quero ser deixado para trás. Alguém tem a chave para me libertar dessa doença terrível e, todos os dias, espero e rezo para que meu futuro seja aberto.

Não poderíamos ser mais gratos a Natalie e aos outros cinco membros da comunidade de FC por compartilharem corajosamente suas experiências pessoais e sinceras de viver com essa doença fatal. Ficamos eternamente admirados e admirados com seu compromisso de defender as necessidades urgentes de tratamento não atendidas daqueles que estão no último 10% da comunidade de FC.