P\u00e5 m\u00e5nga s\u00e4tt k\u00e4nde jag mig lyckligt lottad. Jag hade en blomstrande karri\u00e4r, ett underbart \u00e4ktenskap och kunde bibeh\u00e5lla min h\u00e4lsa. Men under ytan k\u00e4mpade jag alltid - jag k\u00e4mpade f\u00f6r att andas, f\u00f6r att h\u00e5lla mig frisk och f\u00f6r att forts\u00e4tta fram\u00e5t trots min f\u00f6rv\u00e4ntade livsl\u00e4ngd.<\/p><\/blockquote>\n
N\u00e4r min man och jag best\u00e4mde oss f\u00f6r att bilda familj hade jag diagnostiserats med CF-relaterad diabetes (CFRD) och hade regelbundna lungbl\u00f6dningar. Efter mycket \u00f6verv\u00e4gande valde vi att f\u00f6rs\u00f6ka med IVF med en surrogatmamma. Vi hade turen att f\u00e5 en lyckad embryo\u00f6verf\u00f6ring och snart var v\u00e5r son p\u00e5 v\u00e4g. Men just som jag b\u00f6rjade hoppas p\u00e5 en ljusare framtid f\u00f6rs\u00e4mrades min h\u00e4lsa drastiskt. Jag drabbades av influensa i december 2014 och det var d\u00e5 allt b\u00f6rjade rasa samman. Min lungfunktion \u00e5terh\u00e4mtade sig aldrig helt efter den h\u00e4ndelsen och jag befann mig i en konstant cykel av infektioner, lungbl\u00f6dningar och feber. N\u00e4r v\u00e5r son f\u00f6ddes var jag tvungen att sluta arbeta p\u00e5 grund av min f\u00f6rs\u00e4mrade h\u00e4lsa och var helt beroende av familjens st\u00f6d f\u00f6r att ta hand om honom.<\/p>\n
Tv\u00e5 \u00e5r senare s\u00f6kte jag en second opinion p\u00e5 National Jewish Health i Colorado. Jag fick r\u00e5det att flytta till Colorado f\u00f6r vidare behandling. D\u00e4refter blev det bara v\u00e4rre. Jag fick diagnosen mycobacterium abscessus, en sv\u00e5rbehandlad bakterie som kan leda till snabb f\u00f6rs\u00e4mring av lungfunktionen och d\u00f6dlighet vid CF, vilket kr\u00e4vde behandling med l\u00e5ngvarig intraven\u00f6s antibiotika. Min kropp h\u00f6ll p\u00e5 att svikta och utsikterna till en dubbel lungtransplantation h\u00e4ngde \u00f6ver mig. Jag h\u00f6ll mentalt och fysiskt p\u00e5 att f\u00f6rbereda mig f\u00f6r den m\u00f6jligheten n\u00e4r allt f\u00f6r\u00e4ndrades i oktober 2019.<\/p>\n
En banbrytande mutationsinriktad terapi godk\u00e4ndes. Jag hade h\u00f6rt talas om det, men trodde aldrig att det skulle fungera f\u00f6r mig. Med en s\u00e4llsynt \"nonsens\"-mutation fick jag f\u00f6rst h\u00f6ra att modulatorer inte skulle hj\u00e4lpa. Men eftersom min andra mutation var en vanlig mutation var jag ber\u00e4ttigad att pr\u00f6va den. Behandlingen beh\u00f6ver bara gynna en av dina tv\u00e5 mutationer f\u00f6r att vara effektiv.<\/p>\n
Fyra dagar efter att jag b\u00f6rjat med den nya behandlingen vaknade jag mitt i natten, tog ett djupt andetag och m\u00e4tte min lungfunktion. Den hade \u00f6kat med tio procent!<\/p><\/blockquote>\n
Inom loppet av n\u00e5gra dagar reagerade min kropp p\u00e5 ett s\u00e4tt som jag inte hade trott var m\u00f6jligt. Kort d\u00e4refter gick jag p\u00e5 min transplantationsutv\u00e4rdering och fick beskedet att jag inte beh\u00f6vde n\u00e5gon. Den mutationsinriktade behandlingen var min livlina.<\/p>\n
\u00c4ven om min h\u00e4lsa f\u00f6rb\u00e4ttrades p\u00e5 ett s\u00e4tt som jag aldrig hade kunnat f\u00f6rest\u00e4lla mig, visste jag att jag inte var botad. Min kropp hade g\u00e5tt igenom f\u00f6r mycket. Jag beh\u00f6vde fortfarande behandlingar, k\u00e4mpade fortfarande mot CF-relaterad diabetes och stod fortfarande inf\u00f6r risken att beh\u00f6va l\u00e4ggas in p\u00e5 sjukhus. Men sjukdomsf\u00f6rloppet hade stannat av och f\u00f6r f\u00f6rsta g\u00e5ngen p\u00e5 flera \u00e5r k\u00e4nde jag hopp.<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/10000059142-739x1024.jpg\")
Sommaren 2023, medan jag f\u00f6rs\u00f6kte \u00e5terf\u00e5 fotf\u00e4stet och leva livet med min nyvunna h\u00e4lsa, skakades min v\u00e4rld \u00e5terigen om. Jag fick veta att min \"livlina\", mutationsinriktad behandling, granskades av en statlig n\u00e4mnd p\u00e5 grund av dess h\u00f6ga kostnad och att det fanns en risk f\u00f6r att ett pristak skulle inf\u00f6ras f\u00f6r l\u00e4kemedlet. Detta innebar att patienter i Colorado skulle f\u00f6rlora tillg\u00e5ngen till l\u00e4kemedlet om styrelsen inte kunde n\u00e5 en \u00f6verenskommelse med l\u00e4kemedelstillverkaren. M\u00f6jligheten att f\u00f6rlora tillg\u00e5ngen till medicinen som hade r\u00e4ddade mitt liv<\/i> var skr\u00e4ckinjagande.<\/p>\n
Jag blev omedelbart engagerad i p\u00e5verkansarbetet, deltog i styrelsem\u00f6ten och talade med lagstiftare. Jag visste att vi hade berg att f\u00f6rflytta. Jag fick kontakt med andra personer med CF och v\u00e5rdgivare, och tillsammans bildade vi en gr\u00e4srotsgrupp f\u00f6r opinionsbildning, CF United. Vi arbetade outtr\u00f6ttligt, skrev brev, tr\u00e4ffade tj\u00e4nstem\u00e4n och f\u00f6rst\u00e4rkte v\u00e5ra r\u00f6ster. V\u00e5rt budskap var tydligt: Denna mutationsinriktade behandling var mer \u00e4n bara en medicin; den var en r\u00e4ddande \u00e4ngel och vi beh\u00f6vde skydda v\u00e5r tillg\u00e5ng till den.<\/p>\n
Processen var utmanande och ibland k\u00e4ndes det som om vi talade ut i tomma intet. Vid ett m\u00f6te d\u00f6k inte styrelsen upp, och vi fick v\u00e4nda oss till regeringstj\u00e4nstem\u00e4n som verkade likgiltiga f\u00f6r v\u00e5r oro. Men vi gav oss inte. Ju mer vi f\u00f6respr\u00e5kade, desto mer s\u00e5g vi effekterna av v\u00e5ra anstr\u00e4ngningar. I december 2023 fick vi nyheten som vi hade k\u00e4mpat f\u00f6r: styrelsen r\u00f6stade f\u00f6r att l\u00e4kemedlet \"inte var o\u00f6verkomligt\", vilket innebar att pristaket inte skulle inf\u00f6ras. Det k\u00e4ndes som en seger, inte bara f\u00f6r mig utan f\u00f6r hela CF-communityn i Colorado - och utanf\u00f6r. Och inget av detta hade varit m\u00f6jligt utan min f\u00f6rnyade h\u00e4lsa som gjorde att jag kunde visa upp mig fullt ut.<\/p>\n
Men samtidigt som vi firade kunde jag inte bortse fr\u00e5n en annan angel\u00e4gen realitet: \u00e4ven om jag var en av de lyckligt lottade som kunde dra nytta av den h\u00e4r behandlingen \u00e4r det m\u00e5nga som fortfarande inte kan det. Dessa personer v\u00e4ntar fortfarande p\u00e5 sin banbrytande behandling. Jag kan inte f\u00f6rest\u00e4lla mig att vara i deras skor. Jag k\u00e4nner empati, eftersom jag minns hur det var. Min kamp \u00e4r inte bara f\u00f6r dem som har f\u00e5tt tillg\u00e5ng till livsf\u00f6r\u00e4ndrande mediciner; den \u00e4r ocks\u00e5 f\u00f6r m\u00e4nniskor som Emily och alla i den sista 10%. Vi kan inte sluta k\u00e4mpa f\u00f6rr\u00e4n alla personer med CF har ett livr\u00e4ddande behandlingsalternativ och full tillg\u00e5ng till den behandlingen.<\/p>\n
F\u00f6rfattaren<\/h1>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Amanda-Bio-Headshot.png\")
<\/p>\n
Amanda Boone har cystisk fibros och \u00e4r medgrundare av CF United, en gr\u00e4srotsorganisation som s\u00e4kerst\u00e4ller tillg\u00e5ng till behandlingar till rimliga priser f\u00f6r patienter med cystisk fibros och s\u00e4llsynta sjukdomar. Amanda blev en ledande r\u00f6st f\u00f6r att skydda tillg\u00e5ngen - s\u00e4rskilt n\u00e4r hennes livr\u00e4ddande medicin stod inf\u00f6r prisutmaningar genom Colorado's Prescription Drug Affordability Board. Amanda anv\u00e4nder nu sin r\u00f6st f\u00f6r att se till att patienterna blir h\u00f6rda, samtidigt som hon finner ro p\u00e5 landsbygden i Colorado tillsammans med sin man, son, hundar och h\u00e4star. Amanda hanterar sin sjukdom genom skratt och realism.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Under CF Awareness Month bjuder Emily's Entourage in medlemmar i cystisk fibros (CF)-samh\u00e4llet att dela med sig av sina ber\u00e4ttelser. Dagens blogginl\u00e4gg lyfter fram ber\u00e4ttelsen om Amanda Boone, en vuxen person med CF. Det finns stunder i livet som l\u00e4mnar ett outpl\u00e5nligt sp\u00e5r i sj\u00e4len. F\u00f6r mig h\u00e4nde ett av dessa \u00f6gonblick mitt i... <\/p>\n
<\/div>\n
L\u00e4s mer om<\/a><\/p>","protected":false},"author":1719,"featured_media":24450,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"_seopress_robots_primary_cat":"none","_seopress_titles_title":"%%post_title%%","_seopress_titles_desc":"%%post_excerpt%%","_seopress_robots_index":"","_seopress_analysis_target_kw":"","_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_jetpack_feature_clip_id":0,"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":""},"categories":[6],"tags":[211,52,77,209,212,137],"class_list":["post-24438","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-emilys-entourage-blog","tag-cf-advocacy","tag-cf-awareness","tag-cf-awareness-month","tag-cfa","tag-cystic-fibrosis-advocacy","tag-cystic-fibrosis-awareness-month"],"acf":[],"jetpack_featured_media_url":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Amanda-Boone-Featured-Image.png","jetpack_sharing_enabled":true,"post_mailing_queue_ids":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/24438","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1719"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=24438"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/24438\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":24467,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/24438\/revisions\/24467"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/media\/24450"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=24438"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=24438"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/sv\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=24438"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
![\"\"](\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/10000058183.jpg\")
Det finns \u00f6gonblick i livet som l\u00e4mnar ett outpl\u00e5nligt avtryck i sj\u00e4len. F\u00f6r mig intr\u00e4ffade ett s\u00e5dant \u00f6gonblick mitt i natten n\u00e4r jag tog ett djupt andetag f\u00f6r f\u00f6rsta g\u00e5ngen p\u00e5 \u00f6ver ett decennium. Det var den sortens andetag som man inte inser att man har saknat f\u00f6rr\u00e4n man k\u00e4nner det igen. F\u00f6rst var jag f\u00f6rvirrad, os\u00e4ker p\u00e5 vad som h\u00e4nde, men n\u00e4r jag k\u00e4nde igen det f\u00f6r vad det var - ett full<\/i> ...andas. Jag v\u00e4ckte min man. Han vaknade med ett ryck och trodde att n\u00e5got var allvarligt fel, eftersom vi hade levt i \u00f6verlevnadsl\u00e4ge i flera \u00e5r. Men nej, det h\u00e4r var goda nyheter! Ett livsf\u00f6r\u00e4ndrande \u00f6gonblick.<\/p>\n