Transpondo a linha entre o mundo doente e o mundo saudável: uma mãe compartilha a batalha de 25 anos de sua filha falecida contra a fibrose cística

Na quinta-feira, 15 de julho de 2021, a Emily's Entourage (EE) realizou uma "Sessão de escuta dos pacientes" com a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para defender os interesses do 10% final da comunidade de fibrose cística (FC) que não se beneficia das terapias direcionadas existentes. Você pode ler uma recapitulação da sessão aqui. Abaixo está um depoimento de um dos seis membros da comunidade de FC que compartilharam suas experiências de vida com a doença.

Olá, meu nome é Diane Shader Smith. Gostaria de falar sobre minha filha Mallory, que faleceu aos 25 anos de idade, dois meses depois de receber um transplante duplo de pulmão. Quando leio sobre o que os moduladores disponíveis atualmente estão fazendo para 90% de pacientes com FC, meu coração se parte por Mallory não ter vivido. Minha esperança é que os pacientes do grupo de 10% não tratados que ainda estão lutando tenham uma vida mais fácil e um resultado melhor. 

Mallory foi diagnosticada com FC aos três anos de idade. Ela apresentava muitos sintomas - tosse persistente, coriza crônica e sérios problemas gastrointestinais. Os médicos iniciaram o tratamento no dia seguinte ao diagnóstico. 

Quando criança, Mallory odiava fazer tratamentos. Todos os dias, quando chegava a hora de começar, ela se escondia... no armário, embaixo da cama, em qualquer lugar que achasse que não a encontraríamos. Mark inventou um jogo que chamou de Astronauta e Pat Pat. Astronauta para a máscara que administrava os medicamentos inalatórios e Pat Pat para a terapia de percussão torácica. Era insuportável para todos nós.

Por fim, Mallory se acostumou com tudo isso. Ela teve uma infância muito feliz, sempre foi complacente... até que um dia, aos nove anos de idade, ela se recusou a continuar o tratamento. Foi quando introduzimos a ideia de que a FC poderia ser fatal - e explicou que era por isso que ela tinha de seguir protocolos tão rígidos. Ela chorou por três dias, mas depois pareceu aceitar que sua vida era diferente. 

Wuando Mallory tinha 12 anos, ela voltou do acampamento muito doente e teve sua primeira hospitalização, resultado de uma doença agressiva. B. Cepacia infecção. Os tratamentos ficaram mais complicados; a vida ficou mais difícil.

Mallory manteve um diário por 10 anos. Nele, ela escreveu: "Para um paciente com FC, o tempo é a mais cruel das forças. A fibrose cística tira muito - dos sonhos, do tempo, das viagens, das amizades, da liberdade, do potencial, dos planos, das vidas. É como um terremoto, movendo constantemente o chão sob nossos pés, de modo que estamos sempre lutando para recuperar o equilíbrio, para encontrar o nosso pé. É difícil olhar para frente quando precisamos estar sempre olhando para o chão abaixo de nós; estamos mais cambaleando do que andando, tropeçando para nos mantermos eretos."

O fato de ter FC força as crianças a se situarem na linha entre o mundo doente e o mundo saudável e complica o desenvolvimento normal da infância e a independência. A realização de longos tratamentos de duas a quatro vezes por dia é prejudicial do ponto de vista acadêmico e social.

Minha filha era uma aluna nota 10, atleta de três esportes e adorada pela família e pelos amigos. Durante a maior parte de sua vida, a FC era invisível, então todos pensavam que ela era a garota de ouro que tinha tudo. Mallory teria trocado tudo pela chance de respirar sem dor... de ter uma vida que não fosse definida pela doença. 

Ela sempre se preocupava com sua doença e com o que a vida lhe reservaria. Para controlar sua ansiedade, ela passava o tempo na natureza sempre que possível e escreveu sua tese de faculdade em histórias paralelas, comparando a lenta destruição dos ecossistemas havaianos com o declínio de sua função pulmonar devido a uma superbactéria. A analogia a ajudou a processar o que estava acontecendo com seu corpo. Era aterrorizante para ela e para nós.

Quando Mallory discursou na formatura, ela citou o filósofo inglês universalmente respeitado, Winnie the Pooh: "Eu costumava acreditar no para sempre... mas o para sempre era bom demais para ser verdade". Mallory escolheu as palavras com cuidado para que fossem relevantes para seus colegas de classe, mas o segundo significado, particular, foi inspirado pelo que ela chama de "as vozes sombrias em minha cabeça, os corretores da desesperança". 

Mallory morreu dois meses depois de receber um transplante duplo de pulmão. Em uma de nossas últimas conversas, eu lhe disse que lamentava muito que ela tivesse FC e que odiava a doença. Ela escreveu em resposta: "A FC é uma doença complexa, imprevisível, irreversível, progressiva, dolorosa, sufocante e sufocante, e não há problema em odiá-la."

Não poderíamos ser mais gratos a Diane e aos outros cinco membros da comunidade de FC por compartilharem corajosamente suas experiências pessoais e sinceras de viver com essa doença fatal. Ficamos eternamente admirados e admirados com seu compromisso de defender as necessidades urgentes de tratamento não atendidas daqueles que estão no 10% final da comunidade da FC.