{"id":20189,"date":"2023-12-20T10:13:31","date_gmt":"2023-12-20T15:13:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/?p=20189"},"modified":"2023-12-20T10:51:54","modified_gmt":"2023-12-20T15:51:54","slug":"nacfc-2023-key-takeaways-in-cystic-fibrosis-research","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/nacfc-2023-key-takeaways-in-cystic-fibrosis-research\/","title":{"rendered":"NACFC 2023: Principais conclus\u00f5es da investiga\u00e7\u00e3o sobre fibrose c\u00edstica"},"content":{"rendered":"<p><i>por Chandra Ghose, PhD, Diretor Cient\u00edfico da EE<\/i><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">A Confer\u00eancia Norte-Americana de Fibrose C\u00edstica (NACFC) 2023, realizada em novembro em Phoenix, AZ, deixou a comunidade global de fibrose c\u00edstica (FC) com entusiasmo e energia renovados. A reuni\u00e3o anual, altamente antecipada, \u00e9 um caldeir\u00e3o de pesquisadores, profissionais de sa\u00fade e defensores dedicados ao avan\u00e7o da pesquisa, cuidados e desenvolvimento de medicamentos para o tratamento da FC. A confer\u00eancia deste ano apresentou investiga\u00e7\u00e3o inovadora, novas terap\u00eauticas e esfor\u00e7os de colabora\u00e7\u00e3o que prometem remodelar o panorama dos cuidados da FC.<\/span><\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\"wp-image-20271 aligncenter\" src=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-1024x683.jpg\" alt=\"Purple circular pins on a purple background with purple rhinestones. The buttons read 100% or Bust!\" width=\"640\" height=\"427\" srcset=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-1536x1024.jpg 1536w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-2048x1365.jpg 2048w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-18x12.jpg 18w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-19-1-600x400.jpg 600w\" sizes=\"(max-width: 640px) 100vw, 640px\" \/><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Este ano, tamb\u00e9m organiz\u00e1mos o nosso 6\u00ba cocktail anual Emily's Entourage (EE) no NACFC, reunindo mais de 130 investigadores, cl\u00ednicos, representantes da ind\u00fastria e membros da comunidade. O evento contou com a apresenta\u00e7\u00e3o do Trailblazer Award 2023, que reconhece os agentes de mudan\u00e7a inovadores na investiga\u00e7\u00e3o, desenvolvimento de medicamentos e cuidados da FC, ao membro do Conselho Consultivo Cient\u00edfico da EE, Denis Hadjiliadis, MD. O evento tamb\u00e9m incluiu breves observa\u00e7\u00f5es das co-fundadoras da EE, Emily Kramer-Golinkoff e Liza Kramer, que participaram virtualmente devido a precau\u00e7\u00f5es contra infec\u00e7\u00f5es, dado o est\u00e1gio avan\u00e7ado da FC de Emily.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"wp-image-20203 aligncenter\" src=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-1024x819.jpg\" alt=\"\" width=\"640\" height=\"512\" srcset=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-1024x819.jpg 1024w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-300x240.jpg 300w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-768x614.jpg 768w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-1536x1229.jpg 1536w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-2048x1638.jpg 2048w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-15x12.jpg 15w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-176-1-600x480.jpg 600w\" sizes=\"(max-width: 640px) 100vw, 640px\" \/><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Para al\u00e9m da rece\u00e7\u00e3o, a EE tamb\u00e9m patrocinou um quiosque na sala de exposi\u00e7\u00f5es pelo segundo ano consecutivo para partilhar mais sobre a nossa miss\u00e3o e trabalho. As pessoas que visitaram o nosso quiosque apanharam os nossos populares pins \"100% or Bust\"! Ador\u00e1mos ver as pessoas a usarem os pins durante todo o evento.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Agora que a NACFC chegou ao fim, gostaria de partilhar algumas das minhas conclus\u00f5es cient\u00edficas mais convincentes da confer\u00eancia:<\/span><\/p>\n<h3><strong>A medicina de precis\u00e3o est\u00e1 no centro das aten\u00e7\u00f5es<\/strong><\/h3>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">As apresenta\u00e7\u00f5es e sess\u00f5es plen\u00e1rias do NACFC 2023 destacaram os avan\u00e7os significativos feitos no dom\u00ednio da medicina de precis\u00e3o para a FC. Investigadores de institui\u00e7\u00f5es acad\u00e9micas e m\u00e9dicas, bem como de empresas biotecnol\u00f3gicas e farmac\u00eauticas, apresentaram dados sobre abordagens de tratamento personalizadas concebidas para lidar com varia\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas individuais, como a teratipagem e a utiliza\u00e7\u00e3o de organoides, abrindo caminho para terapias mais direcionadas e eficazes com o potencial de alcan\u00e7ar os 10% finais da comunidade de FC que n\u00e3o beneficiam das terapias moduladoras existentes. O aumento da investiga\u00e7\u00e3o e do desenvolvimento de medicamentos no dom\u00ednio das tecnologias de edi\u00e7\u00e3o de genes e das aplica\u00e7\u00f5es CRISPR-Cas9 demonstrou o potencial de corre\u00e7\u00e3o dos defeitos gen\u00e9ticos subjacentes respons\u00e1veis pela FC e por outras doen\u00e7as gen\u00e9ticas.<\/span><\/p>\n<ul>\n<li><i><span style=\"font-weight: 400;\">Sess\u00e3o relacionada: PL1- Terapias gen\u00e9ticas para todos: Aproveitar os conhecimentos sobre doen\u00e7as cruzadas para obter avan\u00e7os na FC (Oradores: Dr. Alexis Thompson e Dr. Paul McCray)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<h3><b>Avan\u00e7os nos moduladores CFTR e outras abordagens inovadoras\u00a0<\/b><\/h3>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Os moduladores CFTR t\u00eam como alvo a prote\u00edna CFTR defeituosa respons\u00e1vel pela FC e t\u00eam sido um fator de mudan\u00e7a no tratamento da FC. A confer\u00eancia apresentou actualiza\u00e7\u00f5es sobre a \u00faltima gera\u00e7\u00e3o de moduladores, que demonstram uma maior efic\u00e1cia e menos efeitos secund\u00e1rios. Estes avan\u00e7os oferecem esperan\u00e7a a um leque mais alargado de indiv\u00edduos com FC, incluindo aqueles com muta\u00e7\u00f5es raras da CFTR. <\/span><\/p>\n<ul>\n<li><span style=\"font-weight: 400;\"><em>Apresenta\u00e7\u00e3o relacionada:<\/em> <\/span><i><span style=\"font-weight: 400;\">W-22 Resultados provis\u00f3rios de um ensaio aberto para avaliar o ETI em indiv\u00edduos com FC e uma muta\u00e7\u00e3o N1303K que n\u00e3o s\u00e3o eleg\u00edveis para tratamento com moduladores. (Orador: Dr. George Solomon)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong>Abordagens terap\u00eauticas para al\u00e9m dos moduladores CFTR<\/strong><\/h3>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Est\u00e3o a entrar em ensaios cl\u00ednicos novas abordagens para al\u00e9m dos moduladores da CFTR, como a abordagem de pr\u00f3teses moleculares, que foi iniciada pela cystetic Medicines. A empresa anunciou <\/span><a href=\"https:\/\/www.biospace.com\/article\/releases\/cystetic-medicines-doses-first-person-with-cystic-fibrosis-in-phase-1-trial-of-investigational-therapy-cm001-designed-to-form-ion-channels-to-help-restore-airway-function\/\"><span style=\"font-weight: 400;\">tinham administrado uma dose \u00e0 primeira pessoa com FC num ensaio cl\u00ednico de fase 1 em curso<\/span><span style=\"font-weight: 400;\"> (<\/span><span style=\"font-weight: 400;\">NCT05802264<\/span><\/a><span style=\"font-weight: 400;\">) da sua terapia experimental com pequenas mol\u00e9culas inal\u00e1veis CM001. \u00c9 de salientar que a investiga\u00e7\u00e3o em fase inicial da cystetic Medicines foi inicialmente apoiada por uma subven\u00e7\u00e3o da EE, que permitiu \u00e0 equipa criar a empresa, acabando por garantir um financiamento de $32 milh\u00f5es da Deerfield Management para desenvolver o tratamento numa nova terapia.<\/span><\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><em><span style=\"font-weight: 400;\">Apresenta\u00e7\u00e3o relacionada: <\/span><\/em><i><span style=\"font-weight: 400;\"><em>S-14: CM001,<\/em> uma pr\u00f3tese molecular para CFTR em fase cl\u00ednica que pode beneficiar todas as pessoas com FC. (Orador: Dr. Marty Burke)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong>Abordagens inovadoras de terapia gen\u00e9tica<\/strong><\/h3>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Na NACFC foram tamb\u00e9m revelados desenvolvimentos empolgantes na terapia gen\u00e9tica que poder\u00e3o ter um impacto significativo em toda a popula\u00e7\u00e3o com FC, incluindo as pessoas com muta\u00e7\u00f5es raras ou sem sentido. Os investigadores partilharam os resultados promissores da explora\u00e7\u00e3o da utiliza\u00e7\u00e3o de vectores virais e de novas nanopart\u00edculas para administrar genes de corre\u00e7\u00e3o \u00e0s c\u00e9lulas afectadas pela FC. Ao substitu\u00edrem a muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica por uma \"vers\u00e3o correta\" do gene CFTR, as terapias gen\u00e9ticas actuam ao abordar a causa principal da FC, oferecendo assim uma cura potencialmente permanente e um tratamento com potencial para chegar a todas as pessoas com FC, independentemente da muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica.<\/span><\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><i><span style=\"font-weight: 400;\">Apresenta\u00e7\u00f5es relacionadas: S11.2 Ve\u00edculos de entrega de vectores virais nas vias respirat\u00f3rias (Orador: Dr. Patrick Sinn)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><i><span style=\"font-weight: 400;\">S11.4 Estrat\u00e9gias de nanopart\u00edculas polim\u00e9ricas para ultrapassar as barreiras \u00e0 terapia gen\u00e9tica sist\u00e9mica da FC. (Orador: Dra. Alexandra Piotrowski-Daspit)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><i><span style=\"font-weight: 400;\">S11.3 Ultrapassar as barreiras de muco com nanomedicamentos (Orador: Dr. Justin Hanes)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Outra atualiza\u00e7\u00e3o promissora foi que <\/span><a href=\"https:\/\/www.prnewswire.com\/news-releases\/splisense-successfully-completed-phase-1-study-of-spl84-rna-based-therapy-for-the-treatment-of-cystic-fibrosis-301918897.html#:~:text=In%20the%20Phase%201%20study,related%20adverse%20events%20were%20identified.\"><span style=\"font-weight: 400;\">A SpliSense concluiu com \u00eaxito o primeiro ensaio cl\u00ednico de Fase 1 em humanos do SPL84<\/span><\/a><span style=\"font-weight: 400;\">O medicamento \u00e9 um tratamento inalado com oligonucle\u00f3tidos antisense (ASO) para pessoas com FC portadoras da muta\u00e7\u00e3o de splicing 3849+10 kilobase (Kb) C-&gt;T. <\/span><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0<\/span><span style=\"font-weight: 400;\">Atrav\u00e9s da sua nova abordagem pulmonar ASO, a SpliSense tem como objetivo ultrapassar muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas espec\u00edficas e restaurar ou reduzir a express\u00e3o e a fun\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas, visando assim a causa principal da FC. No ensaio, o SPL84 foi considerado seguro e bem tolerado, demonstrando o potencial do SPL84 como um medicamento eficaz para o tratamento de pessoas com FC.<\/span><\/p>\n<ul>\n<li><em><span style=\"font-weight: 400;\">Apresenta\u00e7\u00e3o relacionada: <\/span><\/em><i><span style=\"font-weight: 400;\">S-14: CM001, uma pr\u00f3tese molecular para CFTR em fase cl\u00ednica que pode beneficiar todas as pessoas com FC. (Orador: Dr. Batsheva Kerem)<\/span><\/i><\/li>\n<\/ul>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">O NACFC apresentou um conjunto promissor de inova\u00e7\u00f5es, colabora\u00e7\u00f5es e avan\u00e7os que assinalam uma nova era na investiga\u00e7\u00e3o e tratamento da FC. Os avan\u00e7os feitos na medicina de precis\u00e3o, na investiga\u00e7\u00e3o de moduladores CFTR e nas abordagens terap\u00eauticas baseadas em genes sublinham o compromisso coletivo de transformar as vidas das pessoas com FC. A confer\u00eancia apresentou colabora\u00e7\u00f5es bem-sucedidas entre investigadores, prestadores de cuidados de sa\u00fade e a comunidade da FC, salientando a import\u00e2ncia de uma abordagem unificada para garantir que ningu\u00e9m com FC \u00e9 deixado para tr\u00e1s, \u00e0 espera de um avan\u00e7o que lhe salve a vida.<\/span><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"wp-image-20568 aligncenter\" src=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-1024x576.jpg\" alt=\"A crowd of professionals applauding after a presentation.\" width=\"640\" height=\"360\" srcset=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-1024x576.jpg 1024w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-300x169.jpg 300w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-768x432.jpg 768w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-1536x864.jpg 1536w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-2048x1152.jpg 2048w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-18x10.jpg 18w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Emily_s-Entrourage-Ntl-Cystic-Fibrosis-Conf-Rec-0-136-600x338.jpg 600w\" sizes=\"(max-width: 640px) 100vw, 640px\" \/><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Ao refletir sobre os destaques da NACFC, \u00e9 evidente que o futuro \u00e9 tremendamente promissor para a comunidade da FC, com potencial para terapias inovadoras e melhor qualidade de vida para as pessoas afectadas por esta doen\u00e7a desafiante. Estamos entusiasmados por fazer parte desta jornada e mal podemos esperar pelo dia em que a promessa se transforme em realidade.<\/span><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"wp-image-20275 aligncenter\" src=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-1024x768.jpg\" alt=\"Emily's Entourage Team members in business attire smiling before a camera.\" width=\"640\" height=\"480\" srcset=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-1024x768.jpg 1024w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-300x225.jpg 300w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-768x576.jpg 768w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-1536x1152.jpg 1536w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-2048x1536.jpg 2048w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-16x12.jpg 16w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-400x300.jpg 400w, https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Team-600x450.jpg 600w\" sizes=\"(max-width: 640px) 100vw, 640px\" \/><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>by Chandra Ghose, PhD, EE&#8217;s Chief Scientific Officer The North American Cystic Fibrosis Conference (NACFC) 2023, held in November in Phoenix, AZ, left the global cystic fibrosis (CF) community with renewed excitement and energy. The annual, highly-anticipated meeting is a melting pot of researchers, healthcare professionals, and advocates dedicated to advancing research, care, and drug&#8230; <\/p>\n<div class=\"clear\"><\/div>\n<p><a href=\"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/nacfc-2023-key-takeaways-in-cystic-fibrosis-research\/\" class=\"excerpt-read-more\">Ler mais<\/a><\/p>","protected":false},"author":1281,"featured_media":20278,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"_seopress_robots_primary_cat":"none","_seopress_titles_title":"","_seopress_titles_desc":"","_seopress_robots_index":"","_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[186],"class_list":["post-20189","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-uncategorized","tag-nacfc"],"acf":[],"jetpack_featured_media_url":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Latte-e1703087144253.jpg","jetpack_sharing_enabled":true,"post_mailing_queue_ids":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20189","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1281"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=20189"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20189\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":20573,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20189\/revisions\/20573"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/20278"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=20189"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=20189"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=20189"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}