{"id":12955,"date":"2019-05-17T17:05:36","date_gmt":"2019-05-17T21:05:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/?p=12955"},"modified":"2019-05-24T11:14:31","modified_gmt":"2019-05-24T15:14:31","slug":"the-luckiest-man-alive-loving-a-woman-with-cf","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/the-luckiest-man-alive-loving-a-woman-with-cf\/","title":{"rendered":"Der gr\u00f6\u00dfte Gl\u00fcckspilz der Welt: Die Liebe zu einer Frau mit Mukoviszidose"},"content":{"rendered":"

Von Zeit zu Zeit laden wir Gastblogger ein, die Teil der Emily's Entourage-Community sind, um ihre einzigartigen Stimmen zu unserem Blog beizusteuern. Zu Ehren des Monats Mai, dem Monat der Mukoviszidose, m\u00f6chten wir in unserer Serie #CFStrong Menschen vorstellen, die direkt von dieser Krankheit betroffen sind. Unser heutiger Gast ist Jack Goodwin, der Freund von Mallory Smith, der Autorin von <\/em>Salz in meiner Seele: Ein unvollendetes Leben<\/a> die tragischerweise im Herbst 2017 verstorben ist. Mallory hatte ebenfalls eine Nonsense-Mutation der Mukoviszidose. H\u00f6ren Sie sich Jacks Sicht der Bedeutung von Durchbr\u00fcchen f\u00fcr <\/em>Unsinnige Mutationen, w\u00e4hrend er von seiner liebevollen Beziehung zu Mallory erz\u00e4hlt. <\/em><\/p>\n

Ich geh\u00f6re zu den Gl\u00fccklichen, die ohne eine Nonsense-CF-Genmutation (CF) geboren wurden. Ich hatte sogar das Gl\u00fcck, \u00fcberhaupt ohne eine CF-Genmutation geboren zu werden. Bis vor ein paar Jahren hatte ich noch nie von Mukoviszidose geh\u00f6rt, geschweige denn einen Patienten getroffen. Mukoviszidose hatte damals keine Bedeutung f\u00fcr mich. Das hei\u00dft, bis ich eine wundersch\u00f6ne junge Frau namens Mallory Smith kennenlernte und mich schnell in sie verliebte, die beides hatte: eine \u00fcbliche CF-Genmutation und eine Nonsense-Mutation. Zu diesem Zeitpunkt bekamen CF-Genmutationen eine ganz neue Bedeutung, denn als ich Mallory liebte, f\u00fchlte ich mich wie der gl\u00fccklichste Mann der Welt - aber eine Freundin mit t\u00f6dlichen Mutationen zu haben, bedrohte unsere Zukunft.<\/span><\/p>\n

Tragischerweise verstarb Mallory im Herbst 2017. Die Erinnerungen an unsere ersten Flirts schienen damals so weit weg zu sein. Wir waren als Paar so sehr gewachsen, seit wir uns zum ersten Mal trafen. Mit dem Wachstum unserer Beziehung wuchs auch die Angst, die Mukoviszidose mit sich brachte. Mallory und ich lernten uns durch gemeinsame Verbindungen an der Stanford University kennen. Ich arbeitete auf dem Campus an meinem Master-Abschluss und kam an, nachdem Mallory 2014 ihren Abschluss in Stanford gemacht hatte, Phi Beta Kappa. Als wir uns kennenlernten, hatte Mallory einen Port in der Brust, der einzige sichtbare Hinweis auf ihren schwindenden Gesundheitszustand. Was mir als erstes auffiel, war ihr lebendiger Geist, den sie bis zu ihrem letzten Atemzug hatte. Unsere erste Verabredung verlief ausgesprochen gut, wir verbrachten den Tag mit Surfen im Pazifik, Sonnenbaden und leckerem Essen. Ich k\u00fcsste sie zum ersten Mal, nachdem wir aus den Wellen aufgestiegen waren, und ich erinnere mich, dass es ein wenig salzig war. Ich hatte ja keine Ahnung, worauf ich mich da eingelassen hatte.<\/span><\/p>\n

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Als wir uns n\u00e4her kamen und uns immer mehr ineinander verliebten, lernte ich flei\u00dfig, um mit der STEILEN Lernkurve Schritt zu halten, die der Versuch war, zu lernen, was es bedeutet, mit Mukoviszidose zu leben. W\u00e4hrend ich lernte, schrieb sie - etwas, von dem ich erfuhr, dass sie es 10 Jahre lang flei\u00dfig getan hatte. Es war niederschmetternd, Mallory zu verlieren, aber ich bin so dankbar, dass sie ihr Leben mit so viel Liebe zum Detail dokumentiert hat. Random House ver\u00f6ffentlichte <\/span>Salz in meiner Seele: Ein unvollendetes Leben<\/span><\/i> von Mallory Smith im M\u00e4rz und bezeichnete das Buch als lebensver\u00e4ndernd, und die Presse war ph\u00e4nomenal. Es hat nicht nur mir bei der Bew\u00e4ltigung meiner Trauer geholfen, sondern auch so vielen anderen, und Mallorys Familie spendet den gesamten Gewinn - den gr\u00f6\u00dften Teil f\u00fcr die Phagentherapie, eine praktikable Option zur Behandlung von Superbugs. Bei der Werbung f\u00fcr das Buch hatte ich die gro\u00dfe Ehre und Freude, andere Mukoviszidose-Patienten, geliebte Hinterbliebene und inspirierende Menschen wie Emily Kramer-Golinkoff zu treffen, die mit Emily's Entourage hart daran arbeitet, die dringend ben\u00f6tigte Forschung zu finanzieren, um Durchbr\u00fcche bei Mukoviszidose-Nonsens-Mutationen zu beschleunigen. \u00a0<\/span><\/p>\n

Als Wissenschaftler\/Ingenieur bin ich von der medizinischen Wissenschaft der Mukoviszidose und seltenen genetischen Mutationen fasziniert. Mallory hatte das Delta-F508-Allel zusammen mit G542X. Die erste Mutation war h\u00e4ufig. Die zweite - eine so genannte Nonsense-Mutation - war es nicht. Als Mallorys Gesundheitszustand gegen Ende ihrer Schulzeit Anzeichen einer Schw\u00e4chung aufwies, beschlossen sie und ihre Familie, einen Platz in der Phase-3-Studie mit dem Medikament Ataluren, einem CFTR-Modulator, anzunehmen. Sie war mehr als ein Jahr lang krankenhausfrei und nahm w\u00e4hrenddessen 20 Pfund zu. Erst Jahre sp\u00e4ter erfuhr Mallory, dass sie tats\u00e4chlich das Pr\u00fcfpr\u00e4parat und nicht ein Placebo erhalten hatte. Wie die meisten Mukoviszidose-Patienten hatte auch Mallory weiterhin Probleme mit der Gewichtszunahme, da der Schleim eine Malabsorption verursacht, aber in den 15 Monaten, in denen sie das Versuchsmedikament erhielt, bestand Hoffnung auf eine gesunde, gl\u00fcckliche Zukunft. Als Mallory jedoch sehr krank wurde, gaben die \u00c4rzte in Stanford dem Medikament die Schuld und lie\u00dfen sie aus der Studie aussteigen.<\/span><\/p>\n

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Ihre College-Jahre brachten einen Schub an Freiheit, der durch lange Krankenhausaufenthalte und eine rapide Verschlechterung der Lungenfunktion gemildert wurde. Ich lernte Mallory kennen, als ihre Lungenfunktion weniger als 50% betrug und bald darauf Gespr\u00e4che \u00fcber eine Transplantation begannen, als sie sich in den niedrigen 40er Jahren bewegte. Da nur ein einziges Zentrum im Land bereit war, Mallory auf die Liste zu setzen, und wir wussten, dass eine Transplantation mit Problemen verbunden war, verbrachten wir viel Zeit damit, uns zu w\u00fcnschen, dass es andere Optionen f\u00fcr Patienten mit Nonsense-Genmutationen g\u00e4be. <\/span>Mallorys Fall war riskant, und jeder verstand das. Aber es gab keine andere M\u00f6glichkeit f\u00fcr sie, und so ertrug sie tapfer das Warten. Sieben Monate nach der Aufnahme in die Liste wurde Mallory Empf\u00e4ngerin einer Spenderlunge - ein Geschenk, \u00fcber das sie sehr gl\u00fccklich war.<\/span><\/p>\n

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Eine sch\u00f6ne Erinnerung aus dieser Zeit ist ganz einfach: als wir einen Spaziergang unter den fallenden Bl\u00e4ttern machten
\nder k\u00fchlen Herbstluft, ohne Sauerstoff, ohne anhalten zu m\u00fcssen.<\/p>\n<\/blockquote>\n

Die Genesung sollte sich als die gr\u00f6\u00dfte Herausforderung f\u00fcr Mallory erweisen, aber mit gro\u00dfer Entschlossenheit und beharrlichem Einsatz erholte sie sich fr\u00fcher als geplant. Eine sch\u00f6ne Erinnerung aus diesen Tagen ist ganz einfach: als wir unter den fallenden Bl\u00e4ttern in der k\u00fchlen Herbstluft spazieren gingen, ohne Sauerstoff, ohne anhalten zu m\u00fcssen. Unsere Freude war sp\u00fcrbar, als wir begannen, von ges\u00fcnderen, gl\u00fccklicheren gemeinsamen Tagen zu tr\u00e4umen. Wir begannen, uns eine gemeinsame Zukunft vorzustellen. Dann landete Mallory mit einer nekrotisierenden Lungenentz\u00fcndung, verursacht durch ihren Superbug, wieder im Krankenhaus. Die Antibiotika konnten das Fortschreiten der Infektion nicht aufhalten, und auf den Tag genau drei Wochen nach ihrer Einlieferung verstarb sie friedlich, umgeben von ihrem Vater, ihrer Mutter, ihrem Bruder, ihrer Tante und mir... jeder von uns hielt sie im Arm.<\/span><\/p>\n

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So sehr ich Mal auch vermisse und mir w\u00fcnsche, sie w\u00e4re noch am Leben, um das Leben an meiner Seite zu genie\u00dfen, wei\u00df ich doch, dass der Kampf um die Behandlung und Heilung von Mukoviszidose noch nicht vorbei ist. Es gibt immer noch Tausende von Mukoviszidose-Patienten auf der Welt, von denen ich einige kennengelernt habe, die immer noch um ihr Leben k\u00e4mpfen. Seit Mal gestorben ist, hat sich der Gesundheitszustand vieler Patienten dank neuer Medikamente verbessert. Dieser Gedanke ist bitters\u00fc\u00df, denn ich freue mich f\u00fcr sie, trauere aber auch um unsere geliebte Mallory. <\/span>Aber es gibt einen Teil der Mukoviszidose-Population, der aufgrund von Nonsense-Mutationen noch immer nicht von neuen Behandlungen profitiert hat, so dass der Kampf f\u00fcr eine Heilung weitergehen muss. Es gibt immer noch viele Menschen mit Mukoviszidose, die unsinnige Genmutationen haben und sich verzweifelt nach einer Chance auf ein l\u00e4ngeres, ges\u00fcnderes und gl\u00fccklicheres Leben sehnen. Mal w\u00fcnschte sich verzweifelt, ein langes Leben zu f\u00fchren, Kinder am Strand aufzuziehen und Karriere zu machen. Ich teilte ihre Hoffnungen.<\/span><\/p>\n

In ihrem Andenken - und weil ich mich um andere Mukoviszidose-Patienten k\u00fcmmere - werde ich weiterhin f\u00fcr bessere Behandlungen k\u00e4mpfen, auf eine Heilung hinarbeiten und Mallorys Erkenntnisse weitergeben, damit die Menschen verstehen, was es bedeutet, mit dieser gef\u00fcrchteten Krankheit zu leben.<\/span><\/p>\n

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Mallory war eine gesch\u00e4tzte Freundin von Emily. Um einen Gast-Blogbeitrag zu lesen, den sie 2016 \u00fcber die Herausforderungen in der Freundschaft von CF-Patienten aufgrund von Kreuzinfektionen schrieb, klicken Sie bitte hier<\/a>. Zum Kauf <\/em>Salz in meiner Seele: Ein unvollendetes Lebenklicken Sie bitte hier<\/a>.<\/em><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Von Zeit zu Zeit laden wir Gastblogger ein, die Teil der Emily's Entourage-Community sind, um ihre einzigartigen Stimmen zu unserem Blog beizusteuern. Zu Ehren des Monats Mai, dem Monat der Mukoviszidose, m\u00f6chten wir in unserer Serie #CFStrong Menschen vorstellen, die direkt von dieser Krankheit betroffen sind. Unser heutiger Gast ist Jack Goodwin, der... <\/p>\n

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Mehr lesen<\/a><\/p>","protected":false},"author":1704,"featured_media":12962,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"_seopress_titles_title":"","_seopress_titles_desc":"","_seopress_robots_index":"","_seopress_robots_follow":"","_seopress_robots_imageindex":"","_seopress_robots_snippet":"","_seopress_robots_primary_cat":"none","_seopress_robots_breadcrumbs":"","_seopress_robots_freeze_modified_date":"","_seopress_robots_custom_modified_date":"","_seopress_robots_canonical":"","_seopress_social_fb_title":"","_seopress_social_fb_desc":"","_seopress_social_fb_img":"","_seopress_social_fb_img_attachment_id":0,"_seopress_social_fb_img_width":0,"_seopress_social_fb_img_height":0,"_seopress_social_twitter_title":"","_seopress_social_twitter_desc":"","_seopress_social_twitter_img":"","_seopress_social_twitter_img_attachment_id":0,"_seopress_social_twitter_img_width":0,"_seopress_social_twitter_img_height":0,"_seopress_redirections_value":"","_seopress_redirections_enabled":"","_seopress_redirections_enabled_regex":"","_seopress_redirections_logged_status":"","_seopress_redirections_param":"","_seopress_redirections_type":301,"_seopress_analysis_target_kw":"","_seopress_news_disabled":"","_seopress_video_disabled":"","_seopress_video":[{"url":"","title":"","desc":"","thumbnail":"","duration":"","rating":"","view_count":"","tag":"","cat":""}],"_seopress_pro_schemas_manual":null,"_seopress_pro_rich_snippets_disable_all":"","_seopress_pro_rich_snippets_disable":[],"_seopress_pro_schemas":[],"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_jetpack_newsletter_access":"","_jetpack_dont_email_post_to_subs":false,"_jetpack_newsletter_tier_id":0,"_jetpack_memberships_contains_paywalled_content":false,"_jetpack_feature_clip_id":0,"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":"","jetpack_post_was_ever_published":false},"categories":[1],"tags":[77,7,84,82,85,83],"class_list":["post-12955","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-uncategorized","tag-cf-awareness-month","tag-cystic-fibrosis","tag-jack-goodwin","tag-mallory-smith","tag-random-house","tag-salt-in-my-soul"],"acf":[],"jetpack_featured_media_url":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/wp-content\/uploads\/Mal-and-Jack-2_web.jpg","jetpack_sharing_enabled":true,"post_mailing_queue_ids":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12955","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1704"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12955"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12955\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":12989,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12955\/revisions\/12989"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/12962"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12955"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12955"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.emilysentourage.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12955"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}